Недавно китайские специалисты сообщили о необычном проявлении синдрома SAPHO у молодого пациента, страдающего от болезненных опухолей нижней челюсти. За шесть месяцев мужчина испытывал постоянный дискомфорт и влажность слева. Исследования подтвердили, что объёмная костная ткань — лишь один из многих симптомов этого редкого заболевания, которое было подробно описано в JAMA Otolaryngology—Head & Neck Surgery.
Синдрому SAPHO, чье название переводится как аббревиатура от основных симптомов (синовит, акне, пустулеза, гиперостоз и остит), присуща значительная вариативность проявлений. Это редкое ревматологическое заболевание, этиология которого остается исследуемой. Чаще всего SAPHO сопровождается ладонно-подошвенными высыпаниями и акне, а также оказывается связанным с поражениями опорно-двигательной системы.
Статистика и трудности диагностики
Достоверные данные о распространенности синдрома пока отсутствуют, но некоторые исследования утверждают, что среди европеоидов он встречается с частотой один случай на 10 000. Особенно выявляется склонность к заболеванию у женщин. Из-за низкой известности синдрома диагностика может занять до года.
Медицинский случай: от symptоms к диагнозу
К врачу Бей Тан из Пекинского объединенного медицинского колледжа обратился 36-летний пациент, обременённый болями и отеком нижней челюсти слева на протяжении полугода. В анамнезе числилась четырехлетняя болезнь Крона, при лечении которой использовался инфликсимаб. Но стоматологические процедуры и антибактериальная терапия не принесли желаемых результатов. Во время осмотра врачи обратили внимание на зудящие высыпания на коже пациента, а также на боли в пояснице и левом бедре.
Лабораторные анализы показали повышенные показатели оседания эритроцитов и С-реактивного белка, а также незначительные признаки разрушения коллагена. Компьютерная томография выявила асимметричное разрушение нижней челюсти, тогда как МРТ показала отеки в костных и мягких тканях.
Переход к эффективному лечению
На основе множественных знаков поражения врачами был поставлен диагноз синдром SAPHO. Пациенту отменили инфликсимаб и назначили упадацитиниб — иммунодепрессант, способствующий ингибированию янус-киназы-1. После полугода лечения наблюдалось значительное уменьшение припухлости челюсти, исчезновение кожных высыпаний и нормализация лабораторных показателей. Повторная томография показала почти полное восстановление костной ткани.
Хотя врачи и не уверены, мог ли инфликсимаб стать триггером для возникновения синдрома, несомненно, упадацитиниб проявил более высокую эффективность как при болезни Крона, так и при SAPHO, пишет канал.
